Cómo comer en la dieta de PKU

La dieta de PKU es necesaria para las personas que tienen un trastorno genético llamado fenilcetonuria (PKU). A las personas con fenilcetonuria les falta una enzima que le permite al cuerpo convertir la fenilalanina (un aminoácido) en tirosina (otro aminoácido ). La fenilalanina se acumula y causa daño cerebral; para que todos con PKU deben evitar los alimentos ricos en proteínas.

Los bebés y bebés con PKU necesitan una fórmula especial que no contenga fenilalanina.

Es absolutamente crucial que los bebés, niños pequeños y niños no coman alimentos ricos en proteínas porque el cerebro está creciendo rápidamente. Se debe seguir una dieta muy rígida. Todos los alimentos con alto contenido de proteínas deben evitarse.

Los alimentos ricos en proteínas incluyen:

También se deben evitar los platos, los refrigerios y las comidas que se preparan con estos alimentos, por ejemplo, pizza, pastel, galletas, hamburguesas, perritos calientes, helados, yogur y muchos otros alimentos. Incluso cosas como el pan y algunos tipos de cereales pueden tener demasiada proteína. El aspartamo también debe evitarse ya que es una combinación de ácido aspártico y fenilalanina.

Los niños y adolescentes con PKU pueden comer frutas y verduras y pequeñas cantidades de cereales y galletas porque esos alimentos son bajos en proteínas. Los adultos también deben apegarse bastante a la dieta.

Sin embargo, la dieta de PKU es demasiado baja en proteínas para una salud normal, por lo que los niños y adultos con PKU necesitan consumir bebidas proteicas especiales formuladas sin fenilalanina.

Además, esta dieta debe seguirse de por vida, y regularmente se realizan análisis de sangre para controlar los niveles de fenilalanina en el cuerpo.

¿Es PKU común?

Según la National PKU Alliance, aproximadamente uno de cada 15,000 bebés tiene PKU. Los bebés en los Estados Unidos y en muchos otros países son evaluados poco después del nacimiento, y mientras los bebés y los niños cumplan con la dieta, sus cerebros se desarrollarán normalmente.

Los adultos con PKU pueden tener un poco más de margen con la ingesta de proteínas porque el cerebro está completamente desarrollado, pero la PKU no desaparece y consumir demasiada fenilalanina puede causar problemas de ánimo y pérdida de memoria.

Fuentes:

Maher AK. "Menú de dieta simplificada". Undécima edición, Hoboken NJ, EE. UU .: Wiley-Blackwell Publishing, octubre de 2011.

Manual de Merck - Versión profesional. "Trastornos del metabolismo de aminoácidos y ácidos orgánicos". http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/inherited-disorders-of-metabolism/overview-of-amino-acid-and-organic-acid-metabolism-disorders.

Alianza Nacional de Fenilcetonuria. "Datos de fenilcetonuria para la facultad y el personal de la escuela". http://www.npkua.org/Portals/0/PKU_schoolfacts.pdf .